Cuore

Le anomalie cardiache congenite si osservano nello 0,6% dei nati vivi e nel 2,0% dei nati morti.

Le anomalie cardiache comuni sono: a) atresia o stenosi del tronco polmonare o dell'aorta, b) difettosa chiusura delle aperture settali, c) difettosa chiusura del dotto arterioso, d) rotazione inversa del cuore e, e) disposizione a immagine speculare. I situs inversus sono esempi di d ed e.

La chiusura incompleta del forame ovale, la cosiddetta «pervietà sondabile», è comune (~25% dei cuori adulti) e può essere considerata una variante normale piuttosto che un'anomalia. Il forame è chiuso fisiologicamente ma pervio anatomicamente. In uno studio su 2648 soggetti la pervietà sondabile è stata riscontrata nel 23,1%. Non vi è praticamente alcuna differenza fra i sessi (frequenza del 25,5% nei soggetti di sesso femminile e del 21,4% in quelli di sesso maschile). Schaefer e collaboratori (1915) riportarono un forame ovale pervio nel 24,2% dei maschi adulti e nel 29% delle femmine; nei bambini di età inferiore a un anno era pervio nel 94% e fra uno e cinque anni nel 52%. La disposizione più comune è una fessura obliqua, di dimensioni comprese fra quelle di una capocchia di spillo e 1 cm di diametro, al di sotto della massima convessità dell'anulus. Questa fessura può essere cieca, pur avendo una lunghezza di 2 cm, oppure può aprirsi nell'atrio sinistro. Può esservi una fessura cieca sul lato sinistro e nessuna sul lato destro; meno comunemente vi sono due fessure cieche. Nañagas (1921) individuò tre tipi di forami in uno studio su 107 soggetti: circolare (il tipo più piccolo) (53,4%), ovale (27,6%) e triangolare (il tipo più grande) (20%).

Un forame può essere presente nel setto interatriale al di sopra e posteriormente alla fossa ovalis e può coesistere con un forame ovale persistente. I difetti del setto al di sotto e anteriormente alla fossa ovalis sono più comuni, ma restano comunque rari. Essi rappresentano persistenze del forame primo. Il forame è situato anteriormente al braccio anteriore dell'anulus e il suo limite anteriore è formato dalle porzioni superiori del lembo aortico della valvola mitrale e dai lembi anteriore e settale della valvola tricuspide. Il forame è interatriale. Di norma è presente quando le vene polmonari destre sboccano nella vena cava superiore.

La fossa ovalis varia di dimensioni, ma raramente supera i 3,5 cm nel suo diametro massimo.

Il seno coronarico può essere doppio.

Il seno coronarico può essere assente o chiuso, oppure drenare nell'atrio sinistro (attraverso una vena cava superiore sinistra, vena di Marshall). Si veda il seno coronarico più avanti.

Sono stati riportati un cuore con apice più o meno bifido e cuori a tre camere in soggetti adulti.

È stato riportato il cor triatrium, un cuore con atrio sinistro doppio.

Le valvole cardiache possono essere costituite da lembi accessori di dimensioni variabili. Il lembo posteriore (inferiore) può essere diviso nella valvola atrioventricolare destra, e la valvola bicuspide del ventricolo sinistro può presentare un lembo anteriore o posteriore o entrambi.

Le valvole aortica e polmonare possono presentare due lembi anteriormente e uno posteriormente. La valvola aortica può essere composta da due a quattro lembi anziché dai consueti tre. La valvola mitrale può essere doppia.

La vena cava superiore (destra) può essere unita all'atrio sinistro. Altre connessioni vascolari anomale del cuore si trovano nelle sezioni successive.

Il cuore pesa normalmente da 280 a 389 grammi nei maschi e da 250 a 384 nelle femmine, sebbene tali valori siano destinati a cambiare nella nostra società moderna.

È stata riportata la presenza di tessuto renale eterotopico nel cuore.

Il pericardio può essere parzialmente o completamente assente (frequenza 2/13.000 autopsie, ossia circa lo 0,015%). Un caso di agenesia fu descritto per la prima volta da Colombo nel 1559.

L'incisura apicis cordis può essere così profonda che l'apice appare doppio o bifido; ciò si è verificato in tre casi su 106 (Théremin) e, in un altro studio, in 4 casi su 631 (Abbot). L'incisura è il punto di congiunzione dei solchi longitudinali anteriore e posteriore, che terminano in una piccola depressione a destra dell'apice del cuore.

Il diametro della vena cava superiore varia da 18 a 22 mm, mentre la vena cava inferiore è più grande e varia fra 27 e 36 mm in corrispondenza della loro giunzione con l'atrio destro.

L'orifizio della vena cava inferiore è parzialmente coperto da una piega semilunare, la valvola di Eustachio. Nel cuore adulto la valvola è di altezza variabile e in pochissimi casi supera 1 cm. Molto spesso è perforata e può presentarsi con l'aspetto di una rete o di un delicato traliccio.

L'apertura circolare del seno coronarico è affiancata lateralmente dalla valvola di Tebesio, ossia la valvola del seno coronarico, molto variabile per dimensioni e forma. Più comunemente è più piccola dell'apertura coronarica ed è di forma semilunare. Molto frequentemente è perforata o a forma di rete, ma può anche presentarsi come alcuni delicati tralci inseriti sulla superficie laterale della valvola di Eustachio e tesi a ponte sul diverticolo sotto-eustachiano.

La valvola del seno coronarico è stata osservata doppia. L'apertura del seno coronarico si trova occasionalmente sul fondo di una piccola fossa.

Il livello degli orifizi delle arterie coronarie nei seni di Valsalva varia sia in direzione verticale sia in direzione orizzontale. Più comunemente essi si trovano a livello del margine libero del lembo valvolare, ma possono trovarsi al di sopra di tale livello e in alcuni casi sono stati trovati al di sotto di esso. Pur essendo più comunemente al centro del seno, si trovano più spesso in prossimità del suo margine anteriore.

Le due arterie coronarie sono state osservate originare da un tronco comune, oppure entrambe originano da un unico seno di Valsalva.

Non di rado il numero delle arterie coronarie aumenta a tre e in pochi casi ne sono state trovate quattro. I vasi soprannumerari sono generalmente di piccolo calibro e possono passare inosservati, ma Symmers ne trovò 40 su 100 cuori esaminati. Essi originano dall'aorta in prossimità del tronco coronarico principale, ma sembrano aver acquisito un'origine indipendente. Si presentano su entrambi i lati, ma sono più frequenti a destra.

In casi molto rari è stata trovata un'arteria coronaria aggiuntiva originante dal tronco polmonare.

Variazioni congenite del cuore con la massima durata di vita registrata, sulla base di 1000 casi tratti dalla bibliografia di M.E. Abbott. (Bauer, D. deF. e E.C. Astbury. (1944) Am. Heart J. 27:688-732. (lievemente modificata e aggiornata dagli attuali autori).

Malattia o condizione

N. casi

Massima durata di vita registrata

1. Anomalie del pericardio

a. Difetti pericardici

30

75 anni

b. Diverticolo pericardico

6

52 anni

2. Dislocazioni del cuore

a. Ectopia cordis

7

15 mesi

b. Destrocardia isolata

i. Senza inversione delle camere

8

49 anni

ii. Con inversione delle camere

10

33 anni

c. Destrocardia con situs inversus

11

58 anni

d. Eterotassia incompleta

5

6,5 anni

e. Dextropositio cordis

3

41 anni

3. Anomalie del cuore nel suo insieme

a. Apice bifido

4

Adulto (40 anni)

b. Diverticolo

3

7 mesi

c. Ipertrofia congenita primaria

15

14 mesi

d. Rabdomioma congenito

17

35 anni

e. Blocco cardiaco congenito

3

20 mesi

4. Setti o corde anomali

a. Setti anomali

i. Nell'auricola sinistra

10

48 anni

ii. Nell'auricola destra

4

33 anni

iii. Nei ventricoli

3

39 anni

b. Corde anomale

i. Nell'auricola sinistra

7

84 anni

ii. Nell'auricola destra

5

69 anni

iii. Nei ventricoli

6

76 anni

iv. Nell'aorta

5

76 anni

5. Difetti del setto interauricolare

a. Forame ovale pervio

40

62 anni

b. Difetti del setto auricolare superiormente

10

64 anni

c. Difetti del setto auricolare inferiormente

18

46 anni

d. Difetti multipli del setto auricolare

5

52 anni

e. Chiusura prematura del forame ovale

3

32 anni

6. Difetti del setto interventricolare

a. Alla base senza destroposizione

50

44 anni

b. Difetti in altra sede o multipli

5

79 anni

c. Aneurismi della pars membranacea

7

60 anni

7. Difetti completi dei setti cardiaci

a. Cor trioculare biventriculare

5

31 anni (39, 56 anni)

b. Cor trioculare biatriatum

13

24 anni (35, 56 anni)

c. Cor bioculare

9

8,5 mesi

d. Cuore doppio incompleto

10

4,75 mesi

8. Difetti del setto aortico

a. Truncus persistente (difetto completo)

21

25 anni

b. Comunicazione fra aorta e arteria polmonare

10

48 anni

c. Aneurisma congenito del seno aortico destro

12

41 anni

9. Trasposizione dei tronchi arteriosi

a. Destroposizione dell'aorta

i. Aorta dal ventricolo sinistro, setto interventricolare integro

1

39 anni

ii. Aorta da entrambi i ventricoli

7

48 anni

iii. Aorta dal ventricolo destro

3

13 mesi

iv. Aorta dal ventricolo destro, cono doppio

1

Neonato

b. Trasposizione completa

i. Setto interventricolare chiuso

32

11 anni

ii. Difetto del setto interventricolare

17

4 anni

c. Trasposizione parziale

16

20 anni

d. Trasposizione corretta

4

24 anni

10. Stenosi polmonare

a. Con setti chiusi

9

45 anni

b. Con forame ovale pervio, setto interventricolare chiuso

16

57 anni

c. Con forame ovale chiuso, difetto del setto interventricolare

51

60 anni

d. Con forame ovale pervio e difetto del setto interventricolare

34

28 anni

11. Atresia polmonare

a. Con setto interventricolare chiuso

10

20 anni

b. Con forame ovale chiuso, difetto del setto interventricolare

12

29 anni

c. Con forame ovale pervio, difetto del setto interventricolare

18

6 anni

12. Insufficienza o dilatazione polmonare

a. Insufficienza valvolare

2

64 anni

b. Dilatazione congenita dell'arteria polmonare

6

59 anni

13. Stenosi e atresia aortica

a. Stenosi sottoaortica

12

58 anni

b. Stenosi aortica

11

24 anni

c. Atresia aortica

12

25 giorni

14. Anomalie dei lembi semilunari

a. Lembi soprannumerari

i. Della valvola polmonare

8

80 anni

ii. Della valvola aortica

2

41 anni

b. Numero ridotto

i. Valvola polmonare bicuspide

1

20 anni

ii Valvola aortica bicuspide

32

68 anni

15. Stenosi tricuspidale e mitralica

a. Stenosi tricuspidale

3

28 anni

b. Atresia tricuspidale

16

56 anni

c. Stenosi mitralica

6

27 anni

d. Atresia mitralica

6

3,5 anni

16. Anomalie dei lembi auricoloventricolari

a. Orifizi doppi

i Dell'orifizio tricuspidale

1

43 anni

ii Dell'orifizio mitralico

8

71 anni

b. Insufficienza o difetto

i Della valvola tricuspide

5

20 anni

ii Della valvola mitrale

2

14 anni

17. Dotto arterioso pervio

a. Pervietà semplice

92

66 anni

b. Cosiddetto aneurisma

13

40 anni

18. Coartazione dell'aorta

a Tipo adulto.

70

70 anni

b Tipo infantile

9

9 mesi

c. L'arteria polmonare forma l'aorta discendente

6

5,5 anni

19. Ipoplasia dell'arco aortico

2

20 anni

20. Anomalie dell'arco aortico

a. Arco aortico doppio

5

87 anni

b. Arco aortico destro

14

61 anni

c. Succlavia destra dall'aorta discendente

5

44 anni

d. Succlavia sinistra dal dotto arterioso o dall'arteria polmonare

1

5 anni

e. Tronco brachiocefalico comune

2

38 anni

21. Arterie coronarie anomale

a. Origine dall'arteria polmonare

8

61 anni

b. Coronaria destra nel seno coronarico

1

54 anni

c. Aneurisma della coronaria destra

1

46 anni

22. Arterie polmonari anomale

5

65 anni

23. Anomalie delle grandi vene

a. Di vena sistemica (vena cava superiore sinistra persistente)

9

61 anni

b. Delle vene polmonari

4

86 anni

24. Aneurisma arterovenoso congenito

6

35 anni. Nota di interesse: secondo Hyrtl, il nome valvola fu usato per la prima volta per le valvole cardiache da Benedictus; i Greci le chiamavano hymenes , mentre Vesalio le chiamò membranae .

Galeno paragonò le valvole arteriose alla forma della lettera C, mentre Heister introdusse per esse il nome di semilunari. I Greci chiamarono le valvole atrioventricolari triglochines , e Galeno trisulcas , per la loro somiglianza con la punta di una lancia a tre punte. Vesalio propose il nome di valvola mitrale per la valvola atrioventricolare sinistra per la sua somiglianza con la mitra (copricapo) di un vescovo. Da Schaefer e collaboratori, Quain's Anatomy, 1915.

, , Si veda , ,

Dotto arterioso

Riferimenti dell’opera originale

Elenco riportato come compare nella fonte, senza normalizzazione dei formati bibliografici. Le voci non sono tradotte: un riferimento bibliografico si cita nella lingua in cui è pubblicato.

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